研究描述IgA肾病伴肾病综合征患者的临床特征和预后

一项新研究表明，IgA肾病（IgAN）伴肾病综合征（NS）患者在不同病理表型中表现出不同的临床特征和肾脏预后。研究将患者分为IgAN-MCD、IgAN-MN、IgAN-MPGN和IgAN-MsPGN四类，基于活检结果，揭示了各自独特的临床病理特征。研究发现，新月体病变是不良肾脏预后的显著风险因素，而估算的肾小球滤过率（eGFR）和ACEi/ARB治疗具有保护作用。了解NS-IgAN患者的病理亚型对于指导治疗决策和改善预后至关重要。

IgA肾病（IgAN）是一种导致肾小球肾炎和肾功能衰竭的主要原因，逐渐进展，最终导致血尿、蛋白尿和肾功能不全，约20%-50%的患者在诊断后20年内发展为终末期肾病（ESRD）。NS发生在5%-15%的IgAN患者中，但这些患者在不同肾病理条件下的临床特征和肾脏预后尚不清楚。

中山大学附属第一医院肾内科副主任医师温琼博士及其同事写道：“继2021年KDIGO关于肾小球肾炎指南发布后，进一步划分NS-IgAN患者病理亚型的重要性变得明显。”他们的队列研究首次分析了NS-IgAN患者在不同肾活检结果下的临床表现、病理特征、治疗反应和肾脏结局。

研究人员回顾性筛选了2001年1月至2021年12月期间中山大学附属第一医院确诊为原发性IgAN的患者。排除有系统性疾病史、继发性IgAN、光镜下>8个肾小球或缺乏或质量差的电子显微镜结果的患者。在4963例原发性IgAN患者中，276例（5.6%）伴有NS，定义为24小时尿蛋白>3.5克和低白蛋白血症（ALB<30 g/L），伴有或不伴有水肿和高脂血症。最终207例患者符合纳入和排除标准，被纳入分析。

研究人员根据光镜、免疫荧光和电镜结果将这些患者分为四类：

• IgAN-MCD（n = 49）

• IgAN-MN（n = 7）

• IgAN-MPGN（n = 1）

• IgAN-MsPGN（n = 150）

肾终点定义为估算的肾小球滤过率（eGFR）降低50%或进展为ESRD（eGFR<15 ml/min/1.73 m²）。整个研究队列的平均年龄为31.13±12.84岁，53.1%为男性。与IgAN-MsPGN组相比，IgAN-MCD组包括更多男性，平均年龄更年轻，血压较低，血尿发生率较低，血清白蛋白和肌酐水平较低；而IgAN-MN组则表现为平均年龄较大，血清肌酐水平较低。

此外，研究人员指出，与IgAN-MsPGN患者相比，IgAN-MCD患者的病理特征最轻，S1的发生率在IgAN-MsPGN患者中显著高于IgAN-MN患者。各组之间接受ACEi、ARB或免疫抑制剂治疗的比例没有显著差异。所有IgAN-MCD患者均接受了口服糖皮质激素治疗，而31.4%的IgAN-MsPGN患者和28.6%的IgAN-MN患者接受了糖皮质激素冲击疗法以管理新月体病变。此外，2例IgAN-MsPGN患者接受了改良POZZI方案治疗。

在133例随访患者中，平均随访时间为52.07±44.04个月，其中37例（27.8%）达到了肾终点。多变量COX回归分析显示，新月体病变（风险比[HR]，5.71；P=0.025）是NS-IgAN患者不良肾脏预后的显著独立风险因素，而eGFR（HR，0.98；P=0.010）和ACEi/ARB治疗（HR，0.31；P=0.005）是保护因素。Kaplan-Meier曲线表明，未接受ACEi/ARB治疗的NS-IgAN患者肾脏预后较差。

研究人员总结道：“研究结果强烈支持NS-IgAN患者在不同病理类型中的临床病理特征、糖皮质激素治疗效果和长期预后存在显著差异。因此，在NS-IgAN患者群体中进一步区分病理特征对于指导治疗决策和改善预后具有重要价值。”

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